리소좀 미토콘드리아와 마이크로 솜 사이에 위치한 막 입자는 과도하거나 마모 된 소기관, 식품 입자 및 바이러스 또는 박테리아의 소화 및 제거에 주로 사용되는 광범위한 소화 효소 (약 50)를 함유한다.
더 구어체 용어를 사용하여 리소좀은 세포의 위와 같다고 말할 수 있습니다.
리소좀은 막의 외부 매체에서 리소좀의 내부를 분리하는 인지질로 구성된 막으로 둘러싸여 있습니다. 인지질은 전체 세포를 둘러싼 세포막을 형성하는 동일한 세포 분자이다. 리소좀의 크기는 0.1 ~ 1.2 미크론입니다.
특정 함수는 다음과 같습니다.
- 식균 작용, 세포 내 이입 및자가 포식으로 인한 거대 분자의 소화.
- 박테리아 및 기타 폐기물의 소화.
- 멤브레인 패치 역할을하는 원형질막의 손상 수리.
- 및 아 pop 토 시스.
그들은 종종자가 분해에서의 역할 때문에 "자살 포켓"이라고합니다.
리소좀의 발견
리소좀은 벨기에 생화학 자이자 생화학 자 크리스 크리스천 르네 드 듀브 (Christian René de Duve)가 발견했습니다. De Duve는 1974 년 리소좀 및 퍼 옥시 좀으로 알려진 기타 소기관을 발견 한 것에 대해 노벨 의학상의 일부를 얻었습니다.
de duve는 생화학 적 방법과 전자 현미경을 사용하여 리소좀을 발견했습니다. 이 기본 발견은 테이-샤크 질환 및 가우 셔 질병을 포함한 결함있는 리소좀 단백질로 인한 몇몇 유전 장애의 현재 압박을 초래했다.
유형
최근 연구에 따르면 분비와 기존의 리소좀의 두 가지 유형의 리소좀이 있다고합니다.
분비 리소좀
분비 리소좀은 조혈 세포주로부터 유래 된 t 림프구와 같은 면역계의 다른 세포에서만 발견되지는 않는다.
분비 리소좀은 기존의 리소좀과 분비 과립의 조합입니다. 그것들은 그들이 거주하는 세포의 특정 분비 생성물을 함유한다는 점에서 종래의 리소좀과 다릅니다.
t 림프구에는 감염된 세포와 종양 세포를 모두 공격 할 수있는 분비 제품 (perforin 및 granzymes)이 포함되어 있습니다.
"분비 리소좀"콤비 세포는 또한 가수 분해 효소, 막 단백질을 함유하고 기존의 리소좀의 pH- 조절 시설을 갖는다. 이 조절 기능은 분비 생성물이 비활성 형태로 유지되는 산성 환경을 유지합니다.
성숙한 분비 리소좀은 세포질 내에서 원형질막으로 이동합니다. 여기에서 그들은 비활성이지만 준비된 "탄두"의 강력한 분비물로 대기 모드로 서 있습니다.
t 림프구 세포가 표적 세포에 완벽하게 집중되면 분비는 "트리거"되고 pH를 포함한 환경 및 화학적 변화는 표적을 차단하기 전에 분비물을 활성화시킨다.
이 모든 것은 대상에 미치는 영향을 극대화 할뿐만 아니라 인근 친화적 인 세포에 대한 담보 손상을 최소화하기 위해 위치와 시간을 정확하게 제어하여 수행됩니다.
분비 리소좀의 유전자 제어 장애는 혈소판 합성, 면역 결핍 및 저혈압화로 이어질 수 있습니다.
기존 리소좀
리소좀은 재사용 가능한 소기관으로 세포에 존재하며, 세포 분열이 발생하면 각 딸 세포는 일련의 리소좀을받습니다. 리소좀에서 화학 물질의 침전물은 골지 장치의 공급에 의해 "재 채행"될 수 있다고 생각된다.
화학 물질은 소포체에서 제조되며 골지 장치에서 변형되어 소포의 리소좀으로 운반됩니다. 골지 장치의 변형은 분자 수준에서 "표적화"를 포함하여 소포가 원형질막 또는 다른 곳이 아닌 리소좀으로 전달되도록한다.
"태그"는 재사용을 위해 골지 장치로 반환됩니다. 3 가지 다른 소스의 자료는 분해 및 재활용이 필요합니다. 이 두 소스의 기질은 외부에서 셀로 들어가고 세 번째는 내부에서 유래합니다.
세포 외부에서 피노 사이토 시스를 포함한 세포 내 이입 과정은 단백질로 코팅 된 작은 공동의 형성을 통해 작은 입자와 액체를 인정합니다. 이들 씰은 단백질로 코팅 된 소포를 형성한다.
각 소포는 "초기 엔도 좀"이되고 "늦은 엔도 좀"이됩니다. 또한 세포 외부에서 식균 작용 (세포 사료)은 박테리아 및 세포 잔해를 포함하여 비교적 큰 입자 (보통 250 nm)를 가져옵니다.
식균 작용은 "일반 세포"에 의해 수행 될 수 있지만, 주로 세포 당 최대 1,000 개의 리소좀을 함유 할 수있는 대 식세포에 의해 수행됩니다. 식균 작용의 결과 구조를 포식 솜이라고합니다. 세포 내부에서,자가 포식 소체는 미토콘드리아 및 리보솜과 같은 소기관의 제거를 담당한다.
리소좀의 기능
리소좀의 주요 기능은 다음과 같습니다.
세포 내 소화
lysosome이라는 단어는 "smooth"(Lytic 또는 소화) 및 "soma"(body)에서 유래합니다. 유체 물질을 세포 또는 식세포 진공으로 흡수하여 (세포에서 고체 입자의 흡수에 의해 형성됨), 단백질 물질을 리소좀 영역으로 수송한다.
이 단백질은 세포 내 이입의 결과로 세포 내에서 소화 될 수 있습니다. 세포 내 이입은 식균 작용, 피노 사이토 시스 및 미세 혈관 이산증의 과정을 포함한다.
식균 작용 및 pinocytosis는 세포가 기능을 위해 에너지를 필요로하는 활성 메커니즘입니다. 백혈구에 의한 식균 작용 동안, 산소 흡수, 포도당 흡수 및 글리코겐 분해가 크게 증가합니다.
endocytosis에서 말초 세포질에 존재하는 액틴 및 미오신의 미세 필라멘트의 수축이 발생합니다. 이로 인해 혈장 막이 침입하여 세포 내 액포를 형성하게한다. 원형질 막으로부터 유래 된 막에 둘러싸인 섭취 된 입자 및 형성 액포는 때때로 세포 식 포식 소체이다.
endocytosis에 의해 큰 입자 또는 신체를 세포로 입력 한 후, 파고 솜의 형성, 파 가고 좀 및 리소좀의 막은 단일 큰 액포를 형성 할 수 있습니다.
이 액포 내에서 리소좀 효소는 외래 재료의 소화 과정을 시작합니다. 초기에 1 차 리소좀으로 알려진 리소좀은 비활성 상태에서 효소 복합체를 함유하지만, 파가 솜과의 융합 후 상이한 형태 및 활성 효소를 갖는 2 차 리소좀을 생성한다.
효소 소화 후, 소화 된 물질은 세포의 hyaloplasm으로 확산됩니다. 일부 재료는 확대 된 리소좀 액포에 남아있을 수 있습니다. 이 나머지 액포는 잔류 신체입니다. 이는 소화 과정의 잔류 물을 함유하기 때문입니다.
기아도 동안, 리소좀 소화기는 식품 재료, 즉 단백질, 지질 및 세포질로부터의 글리코겐을 저장하고 세포에 필요한 에너지를 제공합니다. 단백질의 소화는 일반적으로 디 펩타이드의 수준에서 종료되며, 이는 막을 통과 한 다음 아미노산으로 소화 될 수있다.
세포 내 물질 또는자가 포식의 소화
미토콘드리아와 같은 많은 세포 성분은 리소좀 시스템에 의해 세포에서 지속적으로 제거됩니다. 세포질 소기관은 부드러운 소포체의 막으로 둘러싸여 진포를 형성 한 다음 리소좀 효소를자가 포식 액포로 배출하고 소기관을 소화시킨다.
자가 포식은 진핵 세포의 일반적인 특성입니다. 이들은 셀룰러 성분의 갱신과 관련이 있습니다.
미토콘드리아 또는 다른 세포 구조의 소화는 이들 세포에 대한 에너지 원을 제공합니다. 세포 구조의 소화 후,자가 포식 액포는 잔류 물질이 될 수있다.
그들은 변태에 역할을합니다
최근에 리소좀의 역할은 개구리의 변태에서 발견되었습니다. 개구리의 올챙이 애벌레의 꼬리가 사라지는 것은 리소좀 활성 (리소좀에 존재하는 카셉 신의 작용) 때문이다.
그들은 단백질의 합성에 도움이됩니다
과학자 Novikoff and Essner (1960)는 단백질 합성에서 리소좀의 가능한 역할을 제안했습니다. 일부 조류의 간과 췌장에서, 리소좀은 세포 대사와의 가능한 관계를 보여주는 더 활성화되고 발달 된 것으로 보인다.
그들은 수정을 돕습니다
수정 중에 정자 머리는 정자의 침투에 도움이되는 일부 리소좀 효소를 계란의 노른자 층으로 분비합니다.
아크로 솜에는 프로테아제와 히알루로니다 제 및 풍부한 산 포스파타제가 들어 있습니다. hyaluronidase는 난 모세포 주변의 세포에 분산되고 프로테아제는 Zona pellucida를 소화하여 정자 핵이 침투하는 채널을 만듭니다.
는 골다공증에서 역할을합니다
뼈 세포의 형성과 그들의 파괴는 리소좀 활동에 달려 있다고 주장되었다. 유사하게, 세포 노화 및 파르테노 제닉 발달은 리소좀의 활성과 관련이있다.
뼈를 제거하는 골다공증 (다핵 세포)은 유기 매트릭스를 분해하는 리소좀 효소를 방출하여 그렇게합니다. 이 과정은 부갑상선 호르몬에 의해 활성화됩니다.
리소좀의 오작동
리소좀의 오작동은 질병으로 이어질 수 있습니다. 예를 들어, 리소좀에 의해 흡수 된 글리코겐이 소화되지 않은 경우, 폼페 질환.
직사광선에 노출 된 피부 세포에서 리소좀의 파열은 햇볕에 쬐인 후 병리학 적 변화로 이어집니다. 이들 리소좀에 의해 방출 된 효소는 표피의 세포를 파괴하여 물집을 유발 한 다음 표피 층의 분리가 발생한다.
연골 및 뼈 조직의 자동 분해
과도한 비타민 A는 세포 중독을 유발합니다. 그것은 리소좀 막을 방해하여 세포에서 효소의 방출을 유발하고 연골 및 뼈 조직에서자가 분해를 일으킨다.
리소좀 질환
Gaucher 질병 유형 I, II 및 III
Gaucher 질병은 가장 흔한 유형의 리소좀 저장 장애입니다. 연구자들은 부재 (I 형) 또는 (유형 II 및 III) 신경 학적 합병증의 존재 및 범위에 기초하여 세 가지 유형의 Gaucher 질병을 확인했습니다.
대부분의 영향을받는 개인은 타입 I를 가지고 있으며, 타박상, 만성 피로 및 비정상적으로 확대 된 간 및 / 또는 비장 (Hepatosplenomegaly)을 경험할 수 있습니다.
II 형 Gaucher 질병은 신생아와 영아에서 발생하며, 비자발적 근육 경련, 삼키기 어려움 및 이전에 습득 한 운동 기술의 상실을 포함 할 수있는 신경 학적 합병증을 특징으로합니다.
Gaucher Disease III가 생후 10 년 동안 나타납니다. 신경 학적 합병증에는 정신 악화, 자발적인 움직임을 조정할 수없는 무능력, 팔, 다리 또는 전신의 근육 경련이 포함될 수 있습니다.
Niemann-Pick A / B, C1 및 C2 질병의 유형
niemann-pick 질병은 지방의 신진 대사와 관련된 유전성 장애 그룹으로 구성됩니다. 모든 유형에 공통적 인 기능으로는 간과 비장의 확대가 포함됩니다. Niemann-Pick 질병, 유형 A 또는 C를 가진 어린이는 운동 기술의 점진적인 상실, 섭식 어려움, 진보적 인 학습 어려움 및 경련을 경험합니다.
Fabry Disease
Fabry 질병의 증상은 일반적으로 유아기 또는 청소년기에 시작되지만 2 년 또는 3 년 동안 생명의 2 년 또는 3 년까지는 분명하지 않을 수 있습니다.
초기 증상에는 손과 발의 심한 연소 통증 에피소드가 포함됩니다. 다른 초기 징후에는 땀 생산 감소, 따뜻한 온도가 경험 될 때의 불편 함, 특히 엉덩이와 무릎 사이의 영역에서 붉은 색으로 변하는 발진이 포함될 수 있습니다.
글리코겐 저장 질환 II (Pompe Disease)
pompe 질병은 늦은 발병 형식을 가지고 있습니다. 유아 형태의 환자가 가장 심하게 영향을받습니다. 이 아기들은 일반적으로 출생시 정상으로 보이지만, 질병은 급속히 진행되는 근육 약화, 근육 톤 감소 (hypotonia) 및 비대성 심근 병증으로 알려진 심장병의 유형으로 처음 2 ~ 3 개월 안에 발생합니다.
수유 문제와 호흡 어려움이 일반적입니다. 청소년 / 성인 형태는 최초와 70 년 사이에 점차 느린 근육 약화 또는 호흡 부전 증상으로 나타납니다.
Gangliosidosis 유형 I (Tay Sachs Disease)
두 가지 주요 형태의 Tay Sachs 질병이 있습니다.
Tay Sachs Infantile Disease가있는 개인의 경우 증상은 일반적으로 3 개월에서 5 개월 사이에 나타납니다. 여기에는 수유 문제, 일반적인 약점 (무기력) 및 시끄럽고 갑작스런 소음에 대한 반응으로 과장된 저크 반사가 포함될 수 있습니다. 운동 지연과 정신적 악화는 진보적입니다.
후기 개시 형태의 개인에서는 청소년기부터 30 세까지 언제든지 증상이 나타날 수 있습니다. 영아 형태는 종종 빠르게 진행되어 심각한 정신적, 신체적 장애가 발생합니다.
90 %의 경우에 발생하는 Tay Sachs 질병의 특징적인 증상은 눈 뒤의 붉은 반점의 발달입니다. 후기 발병 테이 삭스 질병의 증상은 사례마다 크게 다릅니다. 이 장애는 유아 형태보다 훨씬 느리게 진행됩니다.
Gangliosidosis II (Sandhoff 질병)
Sandhoff 질병의 첫 증상은 보통 3 개월에서 6 개월 사이에 시작됩니다. 이 질병은 임상 적으로 I 형 Gangliosidosis와 구별 할 수 없습니다.
metachromatic leukodystrophy
첫 징후와 증상은 모호하고 점진적 일 수 있으므로이 장애는 진단하기가 어렵습니다. 걷는 경우 불안정성은 종종 첫 번째 증상입니다.
때때로 가장 빠른 증상은 학교 성과의 발달이 지연되거나 악화됩니다. 시간이 지남에 따라 증상에는 발작이 표시되고 심오한 정신 지체가 포함될 수 있습니다.
점막 다당류 저장 질환 (Hurler 's Disease and Dariants, Type A, B, C, D, Morquio Type A 및 B, Maroteaux-Lamy 및 Sly의 질병)
이러한 질병은 점막당으로 알려진 복잡한 탄수화물의 정상적인 분해로 인해 발생합니다. 이러한 질병은 이동성을 방해하고 종종 골관절염, 특히 큰 체중 베어링 조인트의 원인을 유발하는 뼈와 관절의 기형을 포함하여 공통적 인 특성을 가지고 있습니다.
Sanfilippo의 질병을 제외한 이러한 모든 질병은 성장을 방해하여 짧은 키를 유발합니다.
Schindler 's Disease Type I 및 II
Schindler 's Disease I는 어린 시절에 처음으로 나타나는 고전적인 형태입니다. 영향을받는 개인은 신체적, 정신적 활동의 조정이 필요한 이전에 인수 한 기술을 잃기 시작할 때 1 살이 될 때까지 정상적으로 발전하는 것으로 보입니다.
Schindler Type II는 성인의 외관 형태입니다. 증상에는 피부의 사마귀와 같은 변색 클러스터의 발병, 영향을받는 지역에서 피부가 붉어지는 혈관 클러스터의 영구적 인 확장, 얼굴 특징의 상대적인 두껍게 및 가벼운 지적 장애가 포함될 수 있습니다.
Batten Disease
Batten 's Disease는 뉴런 세로이드 리포피스 푸신 증으로 알려진 진보적 인 신경계 장애 그룹의 청소년 형태입니다. 그것은 뇌에 지방 물질의 축적뿐만 아니라 신경 세포를 함유하지 않는 조직에서 특징 지어집니다.
batten 질병은 빠르게 점진적으로 시력 실패 (시신경 위축)와 신경계 장애로 표시되며, 이는 8 세 이전에 시작할 수 있습니다. 그것은 주로 북유럽의 스칸디나비아 출신 가족에서 발생하며 장애는 뇌에 영향을 미치며 지성과 신경 학적 기능의 악화를 유발할 수 있습니다.
영향을받는 인구
그룹으로서, 리소좀 저장 질환은 5,000 명의 출생 중 약 1의 빈도를 가지고 있다고 믿어집니다. 개별 질병은 드물지만, 그룹 전체는 전 세계의 많은 사람들에게 영향을 미칩니다.
일부 질병은 특정 인구에서 더 높은 발병률을 가지고 있습니다. 예를 들어, Gaucher와 Tay-Sachs 질병은 Ashkenazi 유대인 인구들 사이에서 더 널리 퍼져 있습니다. 헐러 증후군과 관련된 돌연변이는 스칸디나비아와 러시아 사람들 사이에서 더 자주 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
진단
모든 리소좀 저장 장애에 대해 태아 진단이 가능합니다. 리소좀 저장 질환의 조기 발견은 출생 전 또는 가능한 한 빨리 요법이 가능할 때, 질병 자체 또는 관련 증상에 대해서는 장기 과정과 질병의 영향을 크게 제한 할 수 있기 때문에 중요하다.
참조
- 생물학 온라인. (2008). 리소좀. 6-2-2017, Biology-online.org 웹 사이트 :Biology-online.org.
- 록펠러 대학 병원. (2004). "원심 분리기로 세포 탐색":리소좀의 발견. 6-2-2017, 록펠러 대학교. 웹 사이트 :Centennial.rucares.org.
- 영국 세포 생물학 학회. (2016). 리소좀. BSCB 웹 사이트에서 6-2-2017 :BSCB.org.
- Jain, K. (2016). 8 리소좀의 주요 기능. 6-2-2017, BiologyDiscussion.com 웹 사이트 :BiologyDiscussion.com.
- Clark, J. (2003). 리소좀 저장 장애. 6-2-2017, Nord- 전국 희귀 장애 조직 웹 사이트 :rarediseases.org.
- Fawcett, W. (1981). 세포. 6-2-2017, ascb.org 웹 사이트 :ascb.org.
- 스즈키, K. (2016). 리소좀 질환. 7-2-2017, 국립 생명 공학 센터 정보 웹 사이트 :NCBI.NLM.NIH.GOV.
- Tutorvista (2017). 리소좀의 기능. 7-2-2017, Tutorvista.com 웹 사이트 :ncbi.nlm.nih.gov.
- 자연 교육. (2014). 소포체, 골지 장치 및 리소좀. 7-2-2017, Nature.com 웹 사이트 :Nature.com.
