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희귀 한 혈액 질병이 응고에 대해 우리에게 가르쳐 줄 수 있습니다.

혈전 혈소판 감소 성 푸 푸라 (TTP)는 응고에 대해 많은 것을 가르쳐 줄 수있는 희귀 한 혈액 질환입니다. TTP는 ADAMTS13이라는 단백질의 결핍으로 인해 발생하며, 이는 큰 폰 빌레 브란트 인자 (VWF) 멀티머를 분해하는 일을 담당합니다. VWF는 혈소판이 함께 붙어 응혈을 형성하는 데 도움이되는 단백질입니다. TTP에서, ADAMTS13의 부족은 큰 VWF 멀티머의 축적으로 이어져 혈소판이 함께 뭉쳐져 신체 전체의 작은 혈관에 응고를 형성 할 수 있습니다.

TTP는 타박상, 출혈 및 신경 학적 문제를 포함한 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 경우에 따라 TTP는 치명적일 수 있습니다. TTP 치료에는 일반적으로 혈장 교환이 포함되며, 이는 환자의 혈장을 제거하고이를 공여 혈장으로 대체하는 절차입니다. 플라즈마 교환은 대형 VWF 다층을 제거하고 환자의 증상을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

TTP는 또한 응고에서 혈소판의 역할에 대해 많은 것을 가르쳐주었습니다. TTP에서는 혈소판이 큰 VWF 다중체에 의해 뭉쳐져 있기 때문에 제대로 작동 할 수 없습니다. 이것은 혈소판이 응고에 필수적이지만, 응고를 효과적으로 형성하기 위해 자유롭게 움직일 수 있어야한다는 것을 보여줍니다.

TTP는 드문 질병이지만 응고에 대해 많은 것을 가르쳐 줄 수 있습니다. TTP의 원인과 메커니즘을 이해 함으로써이 상태를 예방하고 치료하는 방법을 배울 수 있으며 환자의 결과를 향상시킬 수 있습니다.

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