잘못 접힌 단백질은 무엇입니까?
단백질은 특정 3D 형태로 접힌 아미노산의 복잡한 사슬과 같습니다. 이 모양은 단백질의 기능에 중요합니다. 잘못 접힌 단백질은 올바른 모양으로 접히지 않은 단백질입니다. 이것은 여러 가지 이유로 인해 발생할 수 있습니다.
* 돌연변이 : DNA 서열의 변화는 아미노산 서열을 변경하여 단백질의 폴딩 과정에 영향을 줄 수있다.
* 환경 적 요인 : 열, 극단적 인 pH 또는 특정 화학 물질의 존재는 폴딩 과정을 방해 할 수 있습니다.
* 단백질 합성의 오류 : 단백질을 제작하는 기계는 때때로 실수를 저지르며 잘못된 시퀀스와 잘못 접힌다.
잘못 접힌 단백질이 기능에 미치는 영향 :
잘못 접힌 단백질은 몇 가지 결과를 가져올 수 있습니다.
* 기능 상실 : 단백질은 모양이 잘못 되었기 때문에 의도 된 작업을 수행하지 못할 수 있습니다. 예를 들어, 모양이 잘못된 효소는 기질에 결합하지 못할 수 있습니다.
* 집계 : 잘못 접힌 단백질은 함께 달라 붙어 세포에 독성이 될 수있는 덩어리 또는 응집체를 형성 할 수 있습니다. 이들 응집체는 세포 과정을 방해하고 질병으로 이어질 수있다.
* 세포 스트레스 : 잘못 접힌 단백질의 축적은 세포에서 스트레스 반응을 유발하여 궁극적으로 세포를 손상 시키거나 죽일 수있는 일련의 사건으로 이어질 수 있습니다.
잘못 접힌 단백질로 인한 질병의 예 :
* 알츠하이머 병 : 뇌의 잘못 접힌 아밀로이드-베타 단백질 응집체는 플라크 형성 및 뉴런 사멸을 초래한다.
* 파킨슨 병 : 뇌의 잘못 접힌 알파-시누 클레인 단백질 응집체는 도파민 생성 뉴런의 사망으로 이어진다.
* 낭포 성 섬유증 : CFTR이라는 잘못 접힌 단백질은 폐 및 기타 기관에서 두꺼운 점액을 축적합니다.
* 프리온 질병 : 잘못 접힌 프리온 단백질은 다른 프리온 단백질을 잘못 펼치도록 유도하여 연쇄 반응을 일으켜 크레 우츠 펠트-야곱 질병과 같은 심각한 신경 퇴행성 질환을 유발합니다.
요약 :
잘못 접힌 단백질은 세포 기능에 중대한 영향을 미칠 수 있으며 다양한 질병으로 이어질 수 있습니다. 단백질 오해의 메커니즘을 이해하는 것은 이러한 조건에 대한 치료 및 요법을 개발하는 데 중요합니다.
