favism은 효소 G6PD의 유전 적 결핍으로, 중요한 항산화 NADPH를 생성합니다. G6PD 유전자는 XQ28의 X-Chromosome에 위치합니다.
생화학 자들 사이에는 피타고라스 (오른쪽 삼각형 명성)가 결코 팔라 펠을 먹지 않을 것이라는 농담이 있습니다. 이 내부 농담은 고대 그리스에는 그러한 요리가없고 팔라 펠의 내용물에 더 많은 요리가 없다는 것을 고려할 때 팔라 펠 주변에서 덜 회전합니다. 팔라 펠의 핵심 성분 인 Fava Beans는 피타고라스가 문제가있는 것입니다. 그는 그의 학생들에게“… Fava Bean 소비와는 거리가 멀다…”
Fava Beans와 Biochemists 농담은 Favism (Fava Bean 이후)이라는 질병과 관련이 있습니다.
Favism이란 무엇입니까?
Favism은 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 또는 G6PD라고 불리는 효소의 결핍을 유발하는 유전 적 장애입니다. 이 효소의 결핍은 환자의 빈혈을 유발합니다.
이 효소의 유전자는 성 염색체 쌍의 X 염색체에 위치하며, 이는 XY 조합에서 G6DP 유전자의 돌연변이가 효소의 결핍을 초래한다는 것을 의미한다. XX 조합을 가진 암컷은 유전자에서 돌연변이를 갖기 위해 X 염색체의 두 카피를 요구할 것입니다.
유전자는 X 염색체의 긴 팔에 위치 28에 위치하며 XQ28로 표시됩니다.
G6PD 유전자의 2 가지 정상 버전 인 GDA+ 및 GDB가 있습니다. 아프리카 출신의 기원과 지중해 기원의 Gdmed에 따라 대략 분류 될 수있는 수백 가지의 다른 질병 유발 돌연변이가있을 수 있습니다.
.이 유전자에 돌연변이가있는 모든 개인이 같은 정도로 결핍을 갖는 것은 아닙니다. 일부 개인은 경미한 용혈성 빈혈 만 관리하고 치료할 수있는 반면, 다른 개인의 경우 특정 약물과 음식에 대한 반응은 생명을 위협 할 수 있습니다!
G6pd는 무엇이며 몸에서 무엇을 하는가?
G6PD는 펜 토스 포스페이트 경로에서 첫 번째 반응을 촉진하는 효소입니다. 펜 토스 포스페이트 경로는 NADPH라는 분자를 더 많이 생성하기위한 정교한 일련의 반응입니다.
세포는 새로운 생체 분자를 구축 할 때 또는 산화 스트레스에 대한 보호 측정으로 NADPH를 사용합니다.
산화 스트레스는 세포에 특정 자유 라디칼이 축적 될 때 발생합니다. 이들 자유 라디칼은 대사 반응 동안 부산물로서 생성 된 고도로 반응성 분자 또는 이온이다. 퍼 옥사이드, 수산화물 라디칼 (OH-), 과산화물, 단일 산소 (짝을 이루지 않은 산소) 및 알파-산소와 같은 자유 라디칼을 반응성 산소 종 또는 ROS라고합니다. 이들 ROS는 단백질, 지질 및 핵산 (DNA 및 RNA)과 같은 생체 분자와 반응하여 결함이 생길 수있다. 이것은 결국 돌연변이 또는 세포 사멸로 이어질 수 있습니다.
NADPH 및 글루타티온을 사용한 RBC의 항산화 반응. (사진 크레딧 :Jmagefullman/Wikimedia Commons)
G6pd의 결함이 어떻게 좋아 하는가?
대부분의 세포에서, G6PD 결핍은 산화 스트레스로부터 자신을 보호하는 다른 방법이 있기 때문에 괜찮습니다. 신체의 대부분의 세포는 세포 스트레스의시기에 특정 보호 단백질을 만듭니다.
그러나 이것은 당신의 적혈구 (RBC)에게는 그렇지 않습니다.
RBC에는 핵이나 유전자 물질이 없으므로 보호 또는 다른 방법으로 새로운 단백질을 만들 수 없습니다. 따라서 그들은 특정 내장 보호 메커니즘에만 의존합니다. G6PD가 생산 한 NADPH는이 보호에서 중심적인 역할을합니다.
G6PD는 펜 토스 포스페이트 경로에서 최초의 효소이기 때문에, 그 결핍은 나머지 경로의 병목 현상이다. 경로의 나머지 반응이 충분히 빨리 발생할 수 없다면 세포에 충분한 NADPH가 없을 정도로 문제가 발생합니다.
NADPH는 산화 스트레스로부터 세포를 어떻게 보호합니까?
NADPH는 Glutathione이라는 다른 단백질과 상호 작용하여 자유 라디칼로부터 세포를 보호합니다.
글루타티온은 감소 된 형태 (GSH)와 산화 형태 (GSSG)의 두 가지 형태로 존재합니다. 항산화 방어의 첫 번째 단계는 GSSG를 GSH로 줄이는 NADPH입니다.
이 감소 된 글루타티온 분자는 계속해서 자유 라디칼, 특히 과산화물을 감소 시키며, 이는 RBC에 가장 큰 위협입니다. 자유 라디칼을 줄이면 셀에서 혼란을 겪지 않습니다.
글루타티온은 GSSG가 다른 NADPH 분자에 의해 감소되기를 기다리면서 산화 된 상태로 다시 한 번 돌아옵니다. NADP+ 분자는 첫 번째 반응에서 생성되며,이 반응은 G6PD로 계속해서 다시 감소하여 사이클을 반복해서 반복합니다.
효소 글루타티온 환원 효소는 NADPH에 의해 기증 된 전자를 사용하여 글루타티온을 감소시킨다. (사진 크레딧 :Zwickipedia/Wikimedia Commons)
충분한 G6PD가 없으면 RBC는 NADPH가 부족합니다. NADPH가 없으면 Glutathione은 자유 라디칼을 줄일 수 없으며 결과는 혼란 스러울 것입니다! 무정부주의자 자유 라디칼은 세포막을 구성하는 지질을 산화시킬 것입니다.
RBC의 벽은 용혈성 빈혈이라고 불리는 상태 인 분리 될 때까지 약해지고 약해집니다. 열린 RBC는 독성 자유 라디칼을 주변에 쏟아 부어 주변 세포에 더 많은 손상을 줄 수 있습니다.
Fava Beans는 어떻게 Favism을 악화 시키는가?
콩의 범인 분자는 비카인과 죄수입니다. 이 분자, 그렇지 않으면 불활성은 장내 박테리아에 의해 독성 자유 라디칼, 분열로 전환됩니다. 내장은 분열을 흡수하여 혈액으로 끝나는데, 그곳에서 인식이있는 개인에게는 위험이 있습니다.
Divicine은 RBC에서 더 많은 자유 라디칼을 생성하여 마침내 용혈을 유발합니다. 너무 많은 RBC가 손실되면, 사람은 용혈성 빈혈 사례를 경험할 것입니다! 한국 전쟁에 사용되는 말라리아 약물은 비슷한 방식으로 행동하며, 이는 많은 군인들에게 영향을 미치는 신비한 질병을 설명합니다.
결론
모든 지적인 사람들은 약간의 결함이 있습니다
피타고라스는 Fava Bean의 질병 유발 능력에 대해 알고 있었습니까? 논쟁의 여지가 있습니다. Fava Bean에 대한 그의 동기는 질병 자체에 대한 지식보다 더 미신 일 수 있습니다.
Aristotle과 같은 철학자들은 Pythagoras 가이 콩에 대한 혐오의 이유에 대해 추측했습니다. 콩이 하데스의 문처럼 보이거나 아마도 생식기, 고환 또는 계란처럼 보였기 때문에 콩이 하데스의 문처럼 보였기 때문에 미신의 이유가 있습니다.
.Orphics는 콩이 죽은 자의 영혼을 품고 있다고 믿었고, “부모의 머리를 먹고 부모의 머리를 먹는 것은 하나입니다” . Diogenes Laertius와 같은 일부는 피타고라스의 논리를 믿었습니다. 콩이 가스와 배가 발생했기 때문에 피해야한다고 제안했습니다.
피타고라스가 실제로 믿었던 것은 모든 사람의 추측이지만,이 콩은 그의 궁극적 인 죽음을 일으켰습니다. 파바 콩 필드를 통과하는 것을 거부 한 피타고라스는 적들에게 잡히고 기원전 495 년에 살해당했습니다. 비극적 인 아이러니, 참으로.
