한 쌍의 신생아의 파괴적인 손실은 40 년 전 인간에서 처음으로 발견 된 희귀 한 혈액형에 대한 비판적인 통찰력을 제공했습니다.
ER 시스템으로 알려진 비교적 새로운 혈액형의 분자 정체성을 풀어서 새로운 연구는 미래에 그러한 비극을 예방할 수 있습니다.
브리스톨 세포 생물 학자 Ash Toye는“이 연구는 현재까지 실시 된 모든 연구 후에도 간단한 적혈구가 여전히 우리를 놀라게 할 수 있음을 보여줍니다.
혈액 타이핑은 적혈구 표면을 코팅하는 단백질과 설탕의 조합의 존재 및 부재를 설명합니다. 비록 그들이 다른 목적을 수행 할 수는 있지만, 우리 몸은 일반적으로 이러한 세포 표면 항원을 잠재적으로 유해한 침략자와 분리하는 식별 마커로 사용합니다.
우리는 ABO 및 붉은 털 요소 (플러스 또는 마이너스) 혈액 그룹 시스템에 가장 익숙합니다. 혈액 수혈에 가장 중요합니다. 그러나 실제로 다양한 세포 표면 항원과 이들의 변이를 기반으로 한 많은 다른 혈액 그룹 시스템이 있습니다.
대부분의 주요 것들은 20 세기 초에 확인되었지만, ER이라고 불리는 컬렉션의 늦은 컬러는 1982 년에 우리의 레이더에만 튀어 나와 44 번째 혈액 그룹의 기초를 형성했습니다. 6 년 후, ER이라는 버전이 확인되었습니다. 코드 ER3은 ER 및 ER의 부재를 설명하는 데 사용되었습니다.
이 혈액 세포 항원이 존재한다는 것이 수십 년 동안 분명했지만 임상 적 영향에 대해 너무 적은 것은 없습니다.
혈액 세포가 우리 몸이 우리 자신의 것 중 하나로 분류되지 않은 항원으로 나타날 때, 우리의 면역계는 활성화되어 파괴를 위해 용의자-항원 함유 세포에 플래그를 지정하기 위해 항체를 보냅니다. 어떤 경우에는 태어나지 않은 아기와 어머니의 혈액형 사이의 불일치가 어머니의 면역 체계가 외래 항원에 민감 해지면 문제를 일으킬 수 있습니다. 반응으로 생성 된 항체는 태반을 통과하여 태어나지 않은 아기의 용혈성 질환으로 이어질 수 있습니다.
운 좋게도, 요즘 신생아의 용혈성 질환을 예방하거나 심지어 치료하는 방법은 임산부 주사와 아기를위한 혈액 수혈을 포함하여 여러 가지 방법이 있습니다.
슬프게도, 연구에서 언급 된 사례 중 하나에 대해, 제왕 절개 전달 후 혈액 수혈은 아동의 생명을 구하지 못해 의사가 없다는 것을 암시합니다.
영국의 국립 보건 서비스 혈액 및 이식 (NHSBT)의 혈청 학자 Nicole Thornton은“드문 경우에 대해 노력하고 있습니다. . "우리가 해결하려는 문제가있는 환자로 시작합니다."
이 희귀 한 항체의 힌트는 수년에 걸쳐 나타 났지만, 그들의 희귀 성은 지금까지 그들에 대한 우리의 이해를 이해하게 만들었습니다.
따라서 NHSBT 혈청 학자 Vanja Karamatic Crew가 이끄는 Thornton과 동료들은 용의자 항원을 가진 13 명의 환자의 혈액을 분석했습니다. 그들은 ER 항원에서 5 가지 변이를 확인했습니다 :알려진 변이체 ER, ER, ER3 및 2 개의 새로운 ER4 및 ER5.
환자, 승무원 및 팀의 유전자 코드를 시퀀싱하는 것은 세포 표면 단백질을 코딩하는 유전자를 정확히 찾아 낼 수있었습니다. 놀랍게도 그것은 의학에 이미 친숙한 유전자였습니다 :piezo1.
Toye는“Piezo 단백질은 적혈구가 압박 될 때를 감지하기 위해 사용되는 기계 감각 단백질입니다.
는 설명합니다.유전자는 이미 알려진 여러 질병과 관련이 있습니다. 이 유전자가없는 생쥐는 출생 전에 죽고 적혈구에서 삭제 된 유전자가 과수화되고 깨지기 쉬운 혈액 세포로 끝납니다.
승무원과 팀은 적혈구의 세포주, 적혈구의 전구체로 Piezo1을 삭제하고 항원에 대한 검사를 통해 결과를 확인했습니다. 물론, ER 항원이 세포 표면에 첨가 되려면 piezo1이 필요합니다.
그들이 아프리카 인구에서 ER5 변종의 높은 유병률을 발견하면서, 연구자들은이 변형이 다른 희귀 한 혈액 유형과 마찬가지로 말라리아에 대해 어떤 종류의 이점을 전달할 수 있다고 생각합니다.
.Toye는“단백질은 각 세포의 막에 수백 부서에 존재한다”고 설명했다. "이 연구는 실제로 매우 낮은 발현 단백질의 잠재적 항원 성과 수혈 의학에 대한 관련성을 강조합니다."
.그들의 연구는 blood 에 발표되었다 .
