낭포 성 섬유증은 열성 유전 적 장애로서, 사람은 각 부모로부터 결함이있는 유전자의 두 사본을 물려 받아 상태를 발전시켜야합니다.
결함이있는 유전자는 낭성 섬유증 막 막 전환 조절기 (CFTR)라는 단백질의 기능을 방해합니다. . 이 단백질은 세포막을 가로 질러 염화물 이온을 운반하는 데 도움이되며, 이는 물의 움직임에 영향을 미칩니다.
CFTR이 제대로 작동하지 않으면 폐, 췌장, 간, 장 및 기타 기관을 막을 수있는 두껍고 끈적 끈적한 점액이 생성됩니다.
