구형 세포증의 원인 :
* 유전성 구형 세포증 (HS) : RBC 막 단백질의 결함을 특징으로하는 유전 적 장애로 인해 취약성 및 구형이 증가합니다.
* 면역 매개 용혈성 빈혈 : 항체는 RBC를 공격하고 손상시켜 구형이됩니다.
* 다른 조건 : 구형은 특정 감염, 화상 및 비장 절제술 후에도 볼 수 있습니다.
구형의 특징 :
* 구형 모양 : 이분치 디스크 인 정상적인 RBC와 달리 구형은 둥글다.
* 크기 감소 : 구형은 정상 RBC보다 작습니다.
* 취약성 증가 : 구형 세포는 파열에 더 취약합니다.
* 표면적 대 전용 비율 감소 : 이것은 산소 수송에 영향을 줄 수 있습니다.
임상 적 중요성 :
구면 이산증은 다음으로 이어질 수 있습니다.
* 용혈성 빈혈 : RBC의 조기 파괴로 인해.
* 황달 : 헤모글로빈의 파괴 생성물 인 빌리루빈 (Bilirubin)은 혈액에 축적되어 피부와 눈의 황변을 유발합니다.
* 비장 비대 : 비장은 손상된 RBC를 필터링하려고 시도하면서 확대됩니다.
* gallstones : 빌리루빈은 담낭에 담석을 형성 할 수 있습니다.
진단 :
구형 세포는 혈액 도말 검사를 통해 확인 될 수 있으며, 이는 특징적인 구형 형태를 나타냅니다. HS에 대한 유전자 검사 또는자가 면역 용혈성 빈혈에 대한 Coombs 테스트와 같은 추가 검사는 근본적인 원인을 결정하기 위해 필요할 수 있습니다.
처리 :
구면이 증식에 대한 치료는 상태의 심각성에 달려 있습니다. 포함 할 수 있습니다.
* 수혈 : 손실 된 RBC를 교체합니다.
* 비장 절제술 : 손상된 RBC를 파괴하는 비장을 제거합니다.
* 약물 : 자가 면역 용혈성 빈혈의 경우 면역 체계를 억제합니다.
예후 :
구 모양의 예후는 상태의 심각성에 따라 다릅니다. 적절한 치료를 통해 대부분의 개인은 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 그러나 담석 및 비소 위기와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
