프리온이란 무엇입니까?
프리온은 다른 단백질이 잘못 막히게 할 수있는 잘못 접힌 단백질로, 뇌 조직 및 다른 세포를 손상시킬 수있는 응집체의 형성으로 이어진다.
다음은 고장입니다.
* 단백질 : 모든 단백질과 마찬가지로 프리온은 아미노산 사슬로 구성됩니다.
* 잘못 접힌다 : 특정 3 차원 모양으로 접힌 정상적인 단백질과 달리 프리온은 비정상적인 미스 하펜 구조를 갖는다.
* 감염성 : 이러한 잘못 접힌 프리온은 템플릿으로 작용할 수있어 정상적인 단백질이 같은 비정상적인 형태로 잘못 펼쳐집니다.
* 골재 : 잘못 접힌 단백질은 서로 뭉쳐서 세포 기능을 방해하고 손상을 일으킬 수있는 큰 응집체를 형성합니다.
신체가 프리온을 병원체로 인식하지 않는 이유
면역 체계는 바이러스 및 박테리아와 같은 외국 침략자를 인식하고 공격하도록 설계되었습니다. 그러나 프리온은 전통적인 의미에서 외국 침략자가 아닙니다. 신체가 인식하는 데 어려움이있는 이유는 다음과 같습니다.
* 숙주 단백질로 만든 : 프리온은 신체에서 일반적으로 발견되는 동일한 단백질로 구성됩니다. 이것은 면역계가 건강한 단백질과 구별하기 어렵게 만듭니다.
* 면역 반응을 자극하지 마십시오 : 프리온은 면역계에 의해 외래 항원으로 인식되지 않으므로, 이들은 그들의 파괴로 이어질 일반적인 면역 반응을 유발하지 않습니다.
* 저항 저항 : 프리온은 효소와 화학 물질에 의한 분해에 매우 저항력이있어서 분해하기가 어렵습니다.
본질적으로, 신체의 면역 체계는 프리온을 "셀프"가 아닌 "자기"로 취급하여 신체 내에서 점검되지 않고 복제하고 퍼질 수있게합니다. .
프리온 감염의 결과
뇌에서 프리온 응집체의 축적은 다음과 같은 신경 퇴행성 질환으로 이어진다.
* Creutzfeldt-Jakob 질병 (CJD) : 인간의 가장 흔한 형태의 프리온 질병.
* 변형 Creutzfeldt-Jakob 질병 (VCJD) : 오염 된 쇠고기 제품의 소비와 관련이 있습니다.
* gerstmann-straussler-scheinker 증후군 (GSS) : 드문 상속 된 프리온 질환.
* 치명적인 가족 불면증 (FFI) : 진행성 수면 장애가 특징 인 희귀하고 상속 된 프리온 질환.
프리온 질병은 항상 치명적이며 현재 효과적인 치료법은 없습니다.
요약
프리온은 전염병에 대한 우리의 이해에 도전하는 독특한 병원체입니다. 면역 체계를 피하고 돌이킬 수없는 뇌 손상을 유발하는 능력은 엄청나게 위험합니다. 이러한 단백질이 어떻게 작동하는지 이해하고 잠재적 치료 또는 예방 조치를 개발하는 데 더 많은 연구가 중요합니다.
