주요 차이 정상적인 헤모글로빈과 겸상 적혈구 헤모글로빈 사이에 정상 헤모글로빈은 베타 사슬의 표면에 위치 6에서 글루타메이트를 함유한다는 것이다. 그러나 겸상 적혈구 헤모글로빈에서 발린은 같은 위치에서 글루타메이트를 대체합니다. 또한, 정상적인 헤모글로빈에서, 글루타메이트는 강하게 친수성이고, 발린은 겸상 적혈구 헤모글로빈을 더 소수성으로 만듭니다. 또한, 정상적인 헤모글로빈은 적혈구가 정맥을 통해 자유롭게 흐르고, 겸상 적혈구 헤모글로빈은 겸상 적혈구가 초승달이되어 정맥의 분지 지점에 달라 붙는 것을 유발합니다.
정상적인 헤모글로빈과 겸상 적혈구 헤모글로빈은 거의 모든 척추 동물의 적혈구에서 철 함유 산소 수송 금속 단백질 인 헤모글로빈의 두 구조적 형태입니다. 일반적으로 헤모글로빈 A는 정상적인 헤모글로빈의 가장 흔한 형태이며 겸상 적혈구 헤모글로빈은 헤모글로빈 S로 알려져 있습니다.
주요 영역을 다루었습니다
1. 정상적인 헤모글로빈이란 무엇입니까
- 정의, 구조, 중요성
2. 낫 세포 헤모글로빈이란 무엇입니까
- 정의, 구조, 중요성
3. 정상적인 헤모글로빈과 겸상 적혈구 헤모글로빈의 유사점은 무엇입니까
- 일반적인 기능의 개요
4. 정상적인 헤모글로빈과 낫 세포 헤모글로빈의 차이는 무엇입니까
- 주요 차이점 비교
주요 용어
헤모글로빈 A, 헤모글로빈 S, 정상 헤모글로빈, 겸상 적혈구 빈혈, 겸상 적혈구 헤모글로빈 
정상 헤모글로빈이란 무엇입니까
정상적인 헤모글로빈은 일반적으로 척추 동물의 적혈구에 존재합니다. 구체적으로, 헤모글로빈 A (헤모글로빈 A1 또는 α <서브> 2 β 2 ) 적혈구의 95%에 존재하는 가장 일반적인 유형의 정상 헤모글로빈입니다. 또한, 2 개의 알파 서브 유닛과 2 개의 베타 서브 유닛이있는 사량 체입니다 (α 2 β 2 ). 그 외에도, 헤모글로빈 A2와 헤모글로빈 F는 성인의 다른 작은 유형의 정상적인 헤모글로빈입니다.
그림 1 :헤모글로빈 구조
헤모글로빈은 적혈구에서 철분 함유 산소 전환 금속 단백질입니다. 4 개의 구형 단백질의 어셈블리이기 때문에, 각각의 단백질 쇄는 비 단백질 보철 헴 그룹과 관련이있다. 일반적으로 헴 그룹은 포르피린으로 알려진 이종 고리에 고정 된 철 (Fe) 이온으로 구성됩니다. 또한 헤모글로빈의 주요 기능은 신체 전체의 폐에서 산소를 운반하는 것입니다. 그 외에도, 그것은 이산화탄소를 폐로 운반합니다.
Sickle Cell Hemoglobin이란 무엇입니까
낫 세포 헤모글로빈은 정상적인 헤모글로빈의 변형입니다. 겸상 적혈구 헤모글로빈의 유형은 β- 체인 유전자의 변화를 갖는 헤모글로빈 S이며, 헤모글로빈의 특성을 변화시켜 적혈구가 낫다. 여기서, 겸상 적혈구 헤모글로빈은 단일 점 돌연변이를 함유하며, 이는 위치 6 (E6V 치환)에서 valine (v/val)으로 글루타메이트 (e/glu)를 대체합니다. 일반적으로 글루타메이트는 더 친수성이고 발린은 소수성입니다. 따라서 이것은 새로운 소수성 지점을 만듭니다.
그림 2 :정상 및 겸상 적혈구
더해, 탈산 소화 된 상태에서, 정상 및 겸상 적혈구 헤모글로빈의 소수성 반점은 서로 사슬로 응집됩니다. 그러나, 아미노산 조성물은 정상적인 헤모글로빈과 관련하여 겸상 적 세포 헤모글로빈에서 정확히 동일하지 않다. 따라서, 이러한 응집은 겸상 적혈구 헤모글로빈에서 다릅니다. 게다가, 베타 체인의 발린은 다른 소수성 패치에 결합한다. 궁극적으로, 이것은 겸상 적혈구 헤모글로빈 사량 체가 서로 고착하여 긴 섬유를 형성하게한다. 이 계정에서 독립적 인 상태를 유지하는 대신 중합을 겪습니다. 결과적으로, 중합 된 겸상 적혈구 헤모글로빈은 겸상 적혈구를 비정상적인 겸상형으로 왜곡시킨다.
중요하게도 산소 농도가 낮은 겸상 적혈구는 정맥의 분지 지점에서 함께 붙어있는 경향이 있습니다. 또한, 이종 접합체는 헤모글로빈 A와 헤모글로빈 S의 혼합물을 가지고있다. 대조적으로, 동형 접합 상태는 겸상 적혈구 빈혈을 초래한다.
정상적인 헤모글로빈과 겸상 적혈구 헤모글로빈의 유사성
- 정상 헤모글로빈과 겸상 적혈구 헤모글로빈은 헤모글로빈의 두 가지 구조적 형태입니다.
- 일반적으로 Hemoglobin은 모든 척추 동물의 적혈구에서 발생하는 철분 함유 금속 단백질입니다.
- 또한 다중 서브 유닛 구형 단백질로 구성된 4 차 구조가 있습니다.
- 그들의 기능은 폐에서 나머지 혈액으로 산소를 옮기는 것입니다.
정상적인 헤모글로빈과 겸상 세포 헤모글로빈의 차이
정의
정상적인 헤모글로빈은 혈액의 산소를 돌리는 안료를 말하며, 적혈구의 우세 단백질은 겸상 적혈구 헤모글로빈은 가장 흔한 형태의 비정상적인 헤모글로빈 및 겸상 세포 특성 및 병든 세포 반극의 기초를 나타냅니다.
헤모글로빈의 유형
정상적인 헤모글로빈 유형에는 겸상 세포 헤모글로빈의 유형이 헤모글로빈 S 인 반면, 성인의 헤모글로빈 A, 헤모글로빈 A2 및 헤모글로빈 F가 포함됩니다.
아미노산 수준의 차이
정상 헤모글로빈은 베타 체인 표면의 위치 6에서 글루타메이트를 함유하고 겸상 적혈구 헤모글로빈에서는 동일한 위치에서 글루타메이트를 대체합니다.
아미노산 대체의 효과
글루타메이트는 정상적인 헤모글로빈에서 강하게 친수성이며, 발린은 겸상 적혈구 헤모글로빈을 더 소수성으로 만듭니다.
중합
낮은 산소 농도에서 정상적인 헤모글로빈은 중합 될 가능성이 적지 만 겸상 적혈구 헤모글로빈은 결정으로 중합하여 적혈구를 겸상형으로 왜곡하는 경향이 있습니다.
적혈구의 모양
정상적인 헤모글로빈은 적혈구가 몸매가되는 반면, 겸상 적혈구 헤모글로빈은 적혈구가 초승달이되도록합니다.
낮은 산소 농도 하의 용해도
정상적인 헤모글로빈은 낮은 산소 농도에서 더 가용성이지만 겸상 적혈구 헤모글로빈은 덜 용해됩니다.
정맥을 통해 흐르는
정상적인 헤모글로빈은 적혈구가 정맥을 자유롭게 흐르도록 허용하는 반면, 겸상 적혈구 헤모글로빈은 겸상 적혈구가 정맥의 분지 지점에서 끈적 끈적 해집니다.
효과
정상적인 헤모글로빈의 돌연변이는 혈색 세포 헤모글로빈이 겸상 적혈구 질환과 겸상 적혈구 빈혈을 유발하는 반면, 헤모글로빈 병증과 지중해 병증을 유발합니다.
결론
정상적인 헤모글로빈은 일반 혈액 세포에 존재하는 헤모글로빈의 유형입니다. 일반적으로, 헤모글로빈 A는 성인에서 가장 흔한 형태의 정상적인 헤모글로빈입니다. 게다가, 정상적인 헤모글로빈은 중합을 겪지 않으며, 정상적인 적혈구가 그들의 이분치 구조를 유지할 수있게한다. 따라서, 낮은 산소 농도 하에서, 정상 적혈구가 정맥을 자유롭게 뜬다. 대조적으로, 겸상 적혈구 헤모글로빈은 베타 사슬의 표면에서 6 위치에서 글루타메이트를 대체하는 발린과 정상적인 헤모글로빈의 돌연변이이다. 결과적으로, 이것은 겸상 적혈구 헤모글로빈을보다 소수성으로, 헤모글로빈 사량 체를 중합하고 정상적인 이중 컨이 틱 모양을 겸상 모양으로 왜곡시킨다. 또한, 낮은 산소 농도 하에서,이 유형의 헤모글로빈은 정맥의 분지 지점에서 끈적 끈적 해집니다. 궁극적으로 겸상 적혈구 헤모글로빈은 겸상 적혈구 빈혈을 유발합니다. 따라서, 정상적인 헤모글로빈과 겸상 적혈구 헤모글로빈의 주요 차이점은 구조와 효과이다.
참조 :
1. Driscoll, Timothy. "낫 헤모글로빈." 헤모글로빈 튜토리얼, 여기에서 사용할 수 있습니다.
2. "헤모글로빈의 분자 - 겸상 적혈구 빈혈의 원인은 무엇입니까?" 분자의 세계, 여기에서 사용할 수 있습니다.
이미지 제공 :
OpenStax College의“1904 Hemoglobin” - 해부 및 생리학, Connexions 웹 사이트. Commons Wikimedia
2를 통한 (CC x 3.0). Commons Wikimedia를 통해 National Heart, Lung 및 Blood Institute (NHLBI) (Public Domain)의 "Sickle Cell 01"
