핵 단백질 품질 관리 경로 :
1. 핵 단백질 수입 기계 : 단백질의 핵으로의 움직임을 제어하는 핵 수입 기계에는 품질 관리 메커니즘이 있습니다. 그것은 올바르게 접힌 단백질과 잘못 접힌 단백질을 구별하여 핵으로 잘못 전달 된 단백질의 유입을 방지 할 수 있습니다.
2. 핵 단백질 폴딩 및 샤페론 : 핵 내의 분자 샤페론은 단백질 폴딩 및 안정화에 중요한 역할을한다. 그들은 잘못 접힌 단백질을 재 폴트에 돕거나 재 폴딩이 실패하면 분해를 목표로합니다.
3. 핵 프로 테아 좀 : 핵은 핵 프로 테아 좀으로 알려진 특수 프로 테아 좀 복합체를 함유한다. 그것은 핵 내에서 잘못 접힌 또는 손상된 단백질을 분해하여 축적을 방지합니다.
4. 핵 RNA 감시 경로 : 일부 단백질은 핵 RNA 전 사체에서 번역됩니다. NMD (Nonsense-Mediated Decay)와 같은 핵 RNA 감시 메커니즘은 잘못 접힌 단백질의 형성을 방지하여 잘못 접합되거나 잘린 전 사체를 식별하고 분해 할 수 있습니다.
5. 유비퀴틴-프로 테아 좀 시스템 : 유비퀴틴-프로 테아 좀 시스템 (UPS)은 핵을 포함하여 세포 전체에서 발견되는 단백질 분해 경로이다. 유비퀴틴 리가 제는 유비퀴틴 사슬로 잘못 전달 된 단백질을 태그하여 프로 테아 좀에 의한 인식 및 분해를 목표로 할 수있다.
6. 자가 포식 : 극단적 인 경우, 잘못 전달 된 단백질의 큰 골재가 형성 될 때, 세포는자가 포식을 활성화시킬 수있다. 자가 포식은 세포가자가 포식 소조라고 불리는 특수 막-결합 구획을 통해 잘못 접힌 단백질을 포함한 자체 세포질의 일부를 가득 채우고 분해하는 과정이다.
7. 프로 테아 좀-독립적 인 저하 : 핵 내의 특정 잘못 전달 된 단백질은 프로 테아 좀과 독립적으로 분해 될 수있다. 리소좀 경로 또는 다른 단백질 분해 메카니즘은 이들 단백질의 제거에 기여할 수있다.
이러한 품질 관리 경로를 사용함으로써, 세포는 핵에서 잘못 전달 된 단백질의 유해한 효과를 완화 할 수있다. 이들 메커니즘을 피하는 잘못 접힌 또는 손상된 단백질은 독성 단백질 응집체의 축적을 유발하여 다양한 신경 퇴행성 질환에 기여할 수있다.