이유는 다음과 같습니다.
* 리소좀은 세포의 "재활용 센터"입니다 : 여기에는 폐기물, 세포 파편 및 마모 된 소기관을 분해하는 효소가 포함되어 있습니다.
* Tay-sachs는 효소 헥소 사 미니 아제 A :의 결핍으로 인해 발생합니다. 이 효소는 gm2 ganglioside라는 지방 물질을 분해하는 데 중요합니다.
* hexosaminidase a없이, GM2 Ganglioside는 리소좀에 축적된다 : 이 축적은 정상적인 세포 기능을 방해하고 신경 세포의 점진적인 파괴로 이어진다.
리소좀에서 GM2 ganglioside의 축적은 뇌가 이들 지질이 풍부하기 때문에 특히 뉴런에 손상을 입힌다. 이것은 테이-삭스 질병의 심각한 신경 학적 증상으로 이어집니다.
* 운동 기술의 진보적 손실
* 발작
* 실명
* 청각 장애
* 정신 지체
Tay-Sachs 질병은 유전 적 장애이라는 점에 유의해야합니다. Tay-Sachs 유전자의 운반체는 질병 자체가 없지만 자손에게 전달할 수 있습니다.
