다음은 기능과 중요성에 대한 분석입니다.
하는 일 :
* 아데노신을 이노신으로 전환합니다 : ADA는 아데노신으로부터 아미노기의 제거를 촉진하여 이노신으로 전환시킨다. 이 반응은 면역계의 적절한 기능에 필수적입니다.
* 퓨린 대사에 영향을 미칩니다 : ADA를 통한 아데노신의 파괴는 신체의 퓨린 뉴클레오티드의 전반적인 균형에 기여한다.
중요한 이유 :
* 면역 체계 발달 : ADA는 적응 면역계의 주요 성분 인 T 세포의 발달 및 기능에 중요합니다.
* 림프구 기능 : 충분한 ADA가 없으면 림프구 (백혈구)는 제대로 발달하고 기능 할 수 없어 심각한 면역 결핍을 초래합니다.
ADA 결핍 :
* scid : ADA의 유전 적 결핍은 심각한 복합 면역 결핍 (SCID)을 초래합니다. . SCID를 가진 개인은 면역 체계가 심각하게 손상되어 감염에 매우 취약합니다.
* 증상 : ADA 결핍 증상에는 재발 감염, 번성 실패 및 발달 지연이 포함됩니다.
* 처리 : ADA 결핍에 대한 치료에는 효소 대체 요법 (ERT) 및 골수 이식이 포함됩니다.
요약하면, ADA는 면역계의 적절한 기능을위한 중요한 효소입니다. 결핍은 심각한 면역 결핍과 심각한 건강 합병증으로 이어질 수 있습니다.
