이유는 다음과 같습니다.
* 열성 : CF는 CFTR 유전자의 두 카피에서 돌연변이에 의해 발생하는데, 이는 개인이 각 부모로부터 결함이있는 사본을 물려 받아 질병을 앓고 있어야한다.
* 클로라이드 이온 흡수 : CFTR 유전자는 클로라이드 이온이 세포막을 가로 질러 이동하는 채널로서 작용하는 단백질을 코딩한다. CF를 가진 개인의 경우이 채널은 결함이있어 염화물 수송에 문제가됩니다.
* 삼투 불균형 : 클로라이드 이온을 운반 할 수 없다는 것은 세포, 특히 폐, 췌장 및 소화 시스템에서 유체 및 전해질의 균형을 적절하게 방해합니다. 이 불균형은 두껍고 끈적 끈적한 점액 축적으로 이어집니다.
* 초과 점액 생산 : 유체 균형이 중단되면이 장기에 의해 생성 된 점액이 비정상적으로 두껍고 끈적 끈적 해집니다. 이 점액은기도를 막고 췌장 덕트를 차단하며 소화를 방해 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증에 대한 다른 중요한 정보 :
* 증상 : 일반적인 기침, 천명, 잦은 폐 감염, 호흡 곤란, 짠 맛, 성장 불량 및 소화 문제가 일반적인 증상입니다.
* 처리 : CF에 대한 치료법은 없지만 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 삶의 질 향상에 중점을 둡니다. 치료에는기도 통관 기술, 항생제, 얇은 점액에 대한 약물, 췌장 효소 보충제 및 폐 이식이 포함됩니다.
* 유전자 검사 : 유전자 검사는 CF를 진단하고, 캐리어 상태를 결정하며, 태아 진단을 제공하는 데 사용될 수 있습니다.
낭포 성 섬유증에 대한 우려가 있다면 의료 전문가와 상담해야합니다.
